border=0

Здоров'я »Нейрофіброматоз

Визначення нейрофіброматозу


Нейрофіброматоз є хворобою генетичного походження, в якій спостерігається аномальна проліферація клітин, що вистилають нерви, що сприяє розвитку пухлин, які впливають на їх нормальне функціонування .


Існує кілька типів нейрофіброматозів

Цей розлад має три типи основних проявів, що призвело до його класифікації в:

Тип 1

У цьому конкретному типі впливає мембрана, яка охоплює нерви під назвою мієлін. Це викликає опуклості або потовщення по шляху нерва, що може викликати стиснення і переривання передачі нервових імпульсів.


Афектація функціонування нервів може викликати такі прояви, як судоми, розлади навчання , недоліки в здатності до концентрації або уваги, головний біль або збільшення розмірів черепа.

Крім нервів, можуть бути й прояви в інших структурах. Одним з найбільш поширених є наявність світло-коричневих плям на шкірі, це характерний прояв цього розладу, який часто допомагає зробити діагноз .


Можна пальпувати ураження вузликового типу під шкірою, які відповідають випинанням по шляху нервів.

Багато разів вони виявляються при виконанні візуалізаційних досліджень з томографією або магнітно-резонансною візуалізацією.

Тип 2

Це менш поширена форма захворювання, при якій випинання виникають на рівні слухового нерва, що відповідає восьмому черепному нерву.

Цей нерв виникає всередині черепа, на рівні стовбура мозку і йде до внутрішнього вуха. На своєму шляху нерв має тісні зв'язки з сусідніми структурами, на які можуть впливати опуклості нерва.

Пошкодження слухового нерва проявляються двома типами симптомів. З одного боку, відбувається втрата слуху і поява дзвінка в вухах (симптом, відомий як шум у вухах), а з іншого - порушення рівноваги , які супроводжуються запамороченням і запамороченням. Ці дискомфорти зазвичай починаються в підлітковому віці.

Тип 3

Ця форма захворювання обумовлена ​​проліферацією особливого типу клітини Шванновської клітини, тому її і називають шваноматозом. Подовження мембрани цієї клітини призводить до виникнення мієлінової оболонки, яка охоплює периферичні нерви.

Пацієнти, які страждають цим типом захворювання, виявляють симптоми, пов'язані з компресією нервів пухлинами. Це можуть бути порушення відчуття з онімінням, онімінням або дуже інтенсивним болем, або рухові порушення, що характеризуються зниженою силою або паралічем.

Це прогресуюче захворювання

Той факт, що це генетичне захворювання, не призводить до остаточного лікування, тому пухлини, як правило, ростуть, що призводить до початку та прогресуючого загострення симптомів.

Люди з цим захворюванням зазвичай мають свої перші прояви в кінці дитинства. Симптоми з'являються повільно, тому не виключено, що пройдуть кілька років до остаточного діагнозу.

Яке ваше лікування?

Нейрофіброматоз не має остаточного лікування. Пацієнти з симптомами можуть отримувати симптоматичне лікування для полегшення болю і фізіотерапії для підтримки неврологічної і м'язової функції.

У разі, якщо симптоми не можуть бути вирішені консервативно, операція може бути проведена для видалення пухлин, таким чином вивільняючи компресію на нерв і сусідні структури. Лікування цих травм проводиться лікарем-спеціалістом у нейрохірургії.

Фото Фотолія: Синхью

Автор: Марія Пас де Андраде | + QUOTE
Теми в нейрофіброматозі

Соціальні мережі