border=0

Здоров'я »Хвороба фон Віллебранд

Визначення хвороби фон Віллебранда


Хвороба фон Віллебранд - це розлад, в якому порушується згортання крові, тому його основним проявом є кровотеча, що може призвести до тих, хто страждає від критичних ситуацій і навіть смерті.


Багато людей страждають від хвороби фон Віллебранда, не знаючи про це

Існують три форми цього захворювання, при легких випадках цього розладу кровотечі з носа є їх єдиним проявом, і цілком можливо, що ці люди страждають від нього протягом багатьох років, не знаючи цього.

Більшість випадків відповідають проміжним формам, в яких спостерігається тенденція до розвитку синців або знаходження рясних і тривалих кровотеч проти ран, порізів, операцій або навіть під час менструації. При важких формах захворювання кровотечі можуть бути неконтрольованими без належного лікування.


Що таке хвороба фон Віллебранд?

Цей розлад спостерігався і описувався лікарем Еріком фон Віллебрандом в 1926 році, це розлад згортання крові, який набувається у спадок від батьків до дітей. Це розлад, відмінний від гемофілії, здатний впливати як на чоловіків, так і на жінок, оцінюючи, що він страждає на кожну сотню людей.


У хворобі фон Віллебранда спостерігається зменшення речовини, що називається Фак Віллебранда, що є необхідним для тромбоцитів, які прилипають до ділянок розриву кровоносних судин, щоб мати можливість утворити пробку, яка необхідна для зупинки кровотеча При відсутності цього фактора тромбоцити не замикають дефект в стінці кровоносної судини, тому виникає кровотеча.

Для визначення цього захворювання необхідно провести серію лабораторних досліджень для оцінки згортання крові, включаючи тести, такі як час кровотечі, РТ, РТТ, кількість тромбоцитів, фактор VIII і визначення рівнів Фактора. фон Віллебранда.

Хвороба фон Віллебранда не завжди потребує лікування

Люди, які страждають цим захворюванням, можуть вести нормальне життя до тих пір, поки вони не виконують діяльності, що супроводжується високим ризиком падіння або травми, як при різних видах спорту. На щастя, цей розлад не впливає на вагітність і не збільшує ризик викиднів або передчасних пологів.

Можна підвищити рівень фактора фон Віллебранда в крові після введення препарату, відомого як десмопресин, який використовується тільки в разі хірургічного втручання або кровотечі, але не є ефективним для всіх випадків захворювання фон Віллебранда. найбільш важкі форми цього захворювання зазвичай вимагають застосування переливання крові, особливо плазми крові для контролю кровотечі.

Люди, які страждають цим захворюванням, не повинні приймати препарати, що впливають на функцію тромбоцитів, такі як аспірин і нестероїдні протизапальні анальгетики, оскільки вони збільшують ризик розвитку кровотечі.

Фотографії: iStock - skynesher / mediaphotos

Автор: Марія Пас де Андраде | + QUOTE
Теми хвороби фон Віллебранда

Соціальні мережі