border=0

Здоров'я »Синдром Арнольда-Кіарі

Визначення синдрому Арнольда-Кіарі


Це енцефатична вада розвитку, описана лікарем Гансом Чіарі, який спостерігав за ненормальним розподілом мозочка при розтині деяких пацієнтів. Це може бути 5 різних типів, що є другим з них, що називається синдромом Арнольда-К'ярі.


Дефект полягає у спуску нижньої частини обох півкуль мозочка, що називається мозжечковими мигдаликами через отвір черепа, де зазвичай знаходиться спинний мозок. З цієї причини, будучи структурою, яка виступає через отвір, називається тонзиллярной грижею (мигдалини є медичним терміном для позначення мигдалин).


У випадку варіантів 1-го типу існує тільки випинання мозочка. У 2-му типі як мозочок, так і стовбур мозку спускаються, а в 3-му типі також бере участь четвертий шлуночок, що робить його найбільш серйозною формою розладу. Тип 4 скоріше відповідає аномалії розвитку мозочка. П'ятий тип називається типом 0, в якому є симптоми, хоча мальформація як така в зображеннях не може бути підтверджена.


Більше, ніж хвороба, це деформація

Ця умова є вродженою проблемою в переважній більшості випадків, це означає, що людина народилася з такою умовою, можливо, що він живе все життя без будь-якого дискомфорту і, отже, не знаючи цього.

Можливо також, що ця зародження пов'язана з деформацією черепа, що зменшує простір до мозочка, що призводить до того, що цей намет змінить своє розташування, щоб мати можливість рости всередині черепа.

Іншою причиною є маніпуляція з нервовою системою процедурами, такими як операції, які можуть впливати на нормальне дренування спинномозкової рідини в черепі, що призводить до тиску, що змушує його спуститися до мозочка.

Симптоми синдрому Арнольда Кіарі

Як правило, ця мальформація не викликає ніяких симптомів. У випадку, що супроводжується дискомфортом, вони пов'язані з механічним стисненням, яке виробляє мозочок на стовбурі мозку і верхній частині спинного мозку, що впливає як на нервові шляхи, так і на нормальний потік спинномозкової рідини.

Це може викликати біль і відчуття тиску в тильній частині голови, що посилюється напруженням або натисканням. Симптоми внаслідок залучення черепних нервів також можуть бути пов'язані, що призводить до розвитку проявів внаслідок їх дисфункції, головним чином зміни м'язів обличчя і глотки і гортані, запаморочення, запаморочення, втрата м'язової сили в м'язах. члени або навіть їх параліч, порушення рівноваги і координації , втрата контролю сфінктера, серед інших. Симптоми будуть залежати від типу наявної мальформації і від її ступеня.

Як можна визначити цей стан?

Загалом, цей діагноз робиться при виконанні візуалізаційних досліджень, таких як томографія або магнітні резонанси, які показують розташування елементів у так званій задній ямці, області, де нормально розташований мозочок. Багато разів це виявлення, яке виявляється при виконанні досліджень з інших причин, головним чином виключаючи наявність грижі диска шийного відділу хребта.

Існують і інші тести, які можуть бути виконані після підтвердження наявності мальформації, як у випадку викликаних потенціалів. Цей тест робиться з метою показати, чи є залучення черепних нервів.

Остаточне лікування синдрому Арнольда Кіарі є хірургічним

Оскільки це порок розвитку, його корекцію можна проводити тільки при хірургічному втручанні. У випадку пацієнтів, у яких симптом є тільки біль, його можна лікувати анальгетиками.

Коли є прояви порушення нервової системи, можна виконати операцію з метою декомпресії мозкового шару мозку. Це досягається за рахунок збільшення розміру отвору, який повідомляє череп з спинним мозку, також можливо, що необхідно видалити фрагмент хребців для досягнення більшої декомпресії.

У випадку більш важких вад розвитку може бути необхідно виправити інші наявні дефекти і змінити структуру мозку в їх нормальному положенні, а також включити системи дренажу спинномозкової рідини на основі клапанів, що дозволяють зменшити внутрішньочерепний тиск.

Фото Фотолінія: Ellepigrafica

Автор: Марія Пас де Андраде | + QUOTE
Теми синдрому Арнольда-Кіарі

Соціальні мережі