border=0

Здоров'я »Дрепаноцитарная анемія

Дрепаноцитарная анемія - визначення, поняття і що таке


Дрепаноцитна анемія є спадковим захворюванням, при якому гемоглобін відрізняється від гемоглобіну, виробленого загальною популяцією , що призводить до появи червоних кров'яних клітин, замість того, щоб мати форму диска або змінювати їхню структуру або приймати форму серпа або півмісяця, що впливає на його роботу .


Червоні кров'яні клітини є клітинами, єдина функція яких полягає в доведенні кисню до тканин, на відміну від інших клітин в організмі, еритроцити не містять ядер або інших структур, що збільшує їхню здатність до транспорту . Кисень не вільний в еритроцитах, але пов'язаний з молекулою, яка є гемоглобіном.


Анемія серпових клітин є наслідком мутації в глобіні, в якій ДНК- основа, тимидин, замінена іншою, аденіном. Це призводить до того, що молекула глобіну має іншу амінокислоту, яка змінює свій електричний заряд, надаючи перевагу тим, що вона приймає просторову конфігурацію, відмінну від нормального гемоглобіну, що зумовлює руйнування мембрани еритроцитів.


Для того, щоб у людини була серповидно-клітинна анемія, необхідно, щоб обидва батьки були носіями цього аномального гена, навіть якщо вони не мають цього захворювання. Носіями є люди, які отримують ген з мутацією одного з батьків, але не виявляють симптомів.

Цей тип анемії, ймовірно, є механізмом адаптації, оскільки було видно, що люди з серповидно-клітинною анемією стійкі до інфекції Plasmodium, збудника малярії або малярії. Фактично ця хвороба є рідною для Африки, і характерна для чорношкірих людей або їх нащадків, що призвело до випадків у країнах Карибського басейну, Центральної Америки та Бразилії.

Серповидно-клітинна анемія впливає на оксигенацію тканин

Червоні кров'яні клітини, уражені серцево-клітинними захворюваннями, змінюють свою форму, як тільки кисень вийшов з гемоглобіну в тканини, половина цих глобул не здатна відновити свою форму, щоб вони припинили транспортувати кисень. Це призводить до виникнення симптомів анемії, таких як втома, слабкість і втома.

Деформовані червоні кров'яні клітини (серповидні) видаляються з кровообігу клітинами імунної системи для руйнування, що викликає анемію (зменшення кількості еритроцитів) і багато разів у цих людей збільшена селезінка. за розміром

Деформовані еритроцити можуть закупорювати кровоносні судини

Серпоподібні червоні кров'яні клітини мають більшу тенденцію прикріплюватися до внутрішніх артерій, що сприяє появі тромбів або тромбів, які здатні перешкоджати артеріям і венам. Це призводить до виникнення хворобливих криз через серцевих нападів, у дітей ці кризи проявляються головним чином як болі в животі. Іноді інфаркти можуть впливати на кістки, що затримують ріст або церебральний рівень, що призводить до подібних проявів цереброваскулярних нещасних випадків у дорослого.

Люди з серповидно-клітинною анемією мають більшу тенденцію до розвитку інфекцій, переважно респіраторних інфекцій і остеомієліту, збільшення селезінки і порушення функціонування нирок.

Фотографії: iStock - vitanovski / baytunc

Автор: Марія Пас де Андраде | + QUOTE
Теми при дрепаноцитарной анемії

Соціальні мережі